慢性格林巴利診斷標準

慢性格林巴利綜合徵（Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, CIDP）是一種慢性、進行性或復發性周圍神經病，其診斷主要依據臨床表現、電生理檢查、實驗室檢查以及排除其他可能的疾病。以下是慢性格林巴利綜合徵的主要診斷標準：

1. 臨床表現

• 病程：症狀進展超過8周，呈慢性、進行性或復發性病程。
• 運動症狀：對稱性肢體無力，通常從遠端逐漸向近端發展，累及上下肢。
• 感覺症狀：對稱性感覺異常，如痳木、刺痛或感覺減退，通常從遠端開始。
• 反射：腱反射減弱或消失，尤其是踝反射。
• 自主神經症狀：部分患者可能出現自主神經功能障礙，如體位性低血壓、排尿困難等。

2. 電生理檢查

• 神經傳導速度：運動神經傳導速度明顯減慢，提示脫髓鞘病變。
• 傳導阻滯：部分神經可能存在傳導阻滯。
• 遠端潛伏期延長：運動神經遠端潛伏期延長。
• 複合肌肉動作電位（CMAP）：CMAP波幅降低。

3. 實驗室檢查

• 腦脊液檢查：腦脊液蛋白升高，細胞數正常（蛋白-細胞分離現象）。
• 血清學檢查：排除其他可能的病因，如糖尿病、維生素缺乏、甲狀腺功能異常等。

4. 排除其他疾病

• 其他周圍神經病：如糖尿病性神經病、酒精性神經病、遺傳性神經病等。
• 中樞神經系統疾病：如多發性硬化、脊髓病變等。
• 其他免疫介導的神經病：如急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病（AIDP）、多灶性運動神經病（MMN）等。

5. 支持性診斷

• 神經活檢：在某些情況下，神經活檢可能顯示脫髓鞘和炎症細胞浸潤，支持CIDP的診斷。
• 對免疫治療的反應：患者對免疫治療（如皮質類固醇、靜脈注射免疫球蛋白、血漿置換）有良好反應，支持CIDP的診斷。

總結

慢性格林巴利綜合徵的診斷需要綜合考慮臨床表現、電生理檢查、實驗室檢查以及排除其他可能的疾病。典型的CIDP表現為慢性、進行性或復發性周圍神經病，電生理檢查顯示脫髓鞘病變，腦脊液蛋白升高且細胞數正常。對免疫治療的良好反應也是支持診斷的重要依據。