急性格林巴利綜合征
急性格林巴利綜合症(Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, AIDP),又稱急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病,是一種罕見的自身免疫性疾病,主要影響周圍神經系統。該病的特點是免疫系統錯誤地攻擊周圍神經的髓鞘,導致神經信號傳導受阻,進而引發肌肉無力、感覺異常和自主神經功能障礙等症狀。
症狀
急性格林巴利綜合症的典型症狀包括:
- 肌肉無力:通常從下肢開始,逐漸向上蔓延,可能影響上肢、軀幹甚至呼吸肌。
- 感覺異常:患者可能出現痳木、刺痛或疼痛感,尤其是在四肢。
- 反射減弱或消失:深部腱反射(如膝跳反射)通常減弱或消失。
- 自主神經功能障礙:可能出現心率異常、血壓波動、出汗異常等症狀。
- 呼吸肌無力:嚴重時可能導致呼吸困難,需要機械通氣支持。
病因
急性格林巴利綜合症的確切病因尚不明確,但通常與感染有關。常見的觸發因素包括:
- 病毒感染(如巨細胞病毒、EB病毒、流感病毒等)。
- 細菌感染(如空腸彎曲菌感染)。
- 疫苗接種(罕見)。
診斷
診斷主要基於臨床表現、神經系統檢查以及輔助檢查,如:
- 腦脊液檢查:通常顯示蛋白質升高,細胞數正常(蛋白-細胞分離現象)。
- 神經電生理檢查:顯示神經傳導速度減慢或阻滯。
- 影像學檢查:如MRI,可能顯示神經根增粗。
治療
急性格林巴利綜合症的治療主要包括:
- 免疫治療:
- 靜脈注射免疫球蛋白(IVIG):通過調節免疫系統功能,減輕炎症反應。
- 血漿置換(Plasmapheresis):去除血液中的異常抗體和炎症因子。
- 支持治療:
- 呼吸支持:對於呼吸肌無力的患者,可能需要機械通氣。
- 物理治療:幫助恢復肌肉功能和預防併發症。
- 對症治療:如止痛藥、抗心律失常藥等。
預後
大多數患者在接受及時治療後可以完全恢復,但恢復時間可能較長,可能需要數周至數月。少數患者可能遺留一定程度的神經功能障礙。早期診斷和治療對改善預後至關重要。
如果懷疑患有急性格林巴利綜合症,應立即就醫,以避免病情進一步惡化。